Застосовується симптоматична терапія, оскільки вилікувати це захворювання неможливо. Лікування – усе життя, спрямоване підтримку функцій постраждалих органів.
Захворювання, як і всі хронічні, протікає хвилеподібно, з періодами загострення та затишшя (ремісії). Бажано, щоб пацієнти зверталися для профілактичного огляду регулярно незалежно від гостроти процесу. Клінічні рекомендації постійно оновлюються, з’являються нові препарати та результати наукових праць. У лікаря, який перебуває у тісному контакті з пацієнтом, завжди є можливість полегшити його стан.
Харчування при муковісцидозі
Харчування повинне містити багато тваринного білка – м’ясо, рибу, яйця, молочні продукти (якщо немає лактазної недостатності). Хворому потрібно багато рідини, яку потрібно підсолювати.
Основні принципи, яких необхідно дотримуватись при підборі дієти при муковісцидозі:
Пацієнти, хворі на муковісцидоз, потребують харчування, калорійність якого в 2-2.5 рази вища, ніж у інших. Фахівці зазначають, що належне дотримання рекомендацій щодо харчування при муковісцидозі зменшує кількість загострень захворювання та збільшує тривалість життя хворого;
Якщо йдеться про організацію харчування для дітей, хворих на муковісцидоз, необхідно ввести в раціон дитини в півтора рази більше білка, ніж рекомендовано для данної вікової групи, а відсотковий вміст жирів має становити до 40% від загального обсягу споживаної їжі. При цьому продукти для харчування дітей з муковісцидозом повинні проходити кулінарну обробку, що зберегає корисні речовини. Якщо йдеться про м’ясні та рибні страви, то для їх приготування найкраще підходить запікання. У раціоні хворого має бути достатня кількість рослинних олій, свіжих овочів та фруктів, молочних продуктів, а також солі, оскільки для пацієнтів властива її надмірна втрата при потовиділенні;
Дуже важливо доповнювати свій раціон сіллю, особливо під час спекотної погоди, лихоманки, блювання, діареї та підвищеної фізичної активності. Для цього можна використовувати кухонну сіль, але для немовлят і дітей краще вибирати 10% розчин NaCl (1 мл 10% NaCl = 100 мг NaCl).
Правильне харчування при муковісцидозі неможливе без застосування ферментних препаратів і нутрієнтів, які виступають як замінна терапія і дозволяють зменшити функціональне навантаження на печінку та підшлункову залозу;
При підборі дієти слід обмежити вживання продуктів, що викликають підвищене газоутворення та здуття живота. До цієї категорії відносять хлібобулочні вироби, бобові культури, гриби, капусту. Ці продукти можуть бути присутніми в раціоні, проте ними не слід зловживати;
Правильне харчування при муковісцидозі передбачає обмеження у вживанні швидких вуглеводів, які викликають різке підвищення глюкози та призводять до порушення вироблення інсуліну. Пацієнт повинен уникати вживання у великій кількості цукерок, випічки, чіпсів, газованих напоїв, а також різних напівфабрикатів, які містять різноманітні барвники, консерванти та інші шкідливі добавки.
Лікування бронхолегеневих захворювань
Обов’язковим компонентом терапії є зниження в’язкості мокротиння та видалення її із бронхіального дерева. Для цієї мети застосовують фізичні методи, хімічні та інструментальні. Муколітична терапія проводиться щодня протягом усього життя пацієнта. Ефективність терапії підвищується при одночасному використанні аерозольних інгаляторів, лікувальної фізкультури, вібраційного масажу грудної клітки, постурального дренажу.
Схильність хворих із муковісцидозом до запальних захворювань верхніх та нижніх дихальних шляхів обумовлює необхідність застосування антибактеріальних препаратів широкого спектру дії. Сучасним методом антибактеріальної терапії є використання інгаляційних форм антибіотиків, що доставляють дихальні шляхи через небулайзери.
Вкрай важливим аспектом лікування є використання киснедотерапії. Для тривалої киснедотерапії використовують кисневі концентратори. Необхідність її застосування обумовлена великою кількістю «вимкнених» з дихання ділянок легені (пневмосклероз, емфізема, ателектази), а отже, прогресуючою дихальною недостатністю.
Фізіотерапія при муковисцідозі
Фізіотерапія є основою профілактики та найважливішим елементом лікування бронхолегеневих захворювань при муковісцидозі. Метою фізіотерапії є видалення секрету, що залишився у дихальних шляхах. Завдяки цьому пацієнт не тільки «краще дихає» — слиз, що залишився в бронхах, є прекрасним живильним середовищем для бактерій, а його наявність сприяє інфекціям, а значить, сприяє поступовому, незворотному руйнуванню легеневої тканини. Тому всі хворі на муковісцидоз повинні постійно проходити фізіотерапевтичне лікування з моменту постановки діагнозу, незалежно від віку, перебігу захворювання та симптомів. Фізіотерапію слід продовжувати протягом усього життя хворого та розглядати як обов’язкову гігієнічну процедуру. Тільки систематичні та правильно проведені процедури допоможуть вам залишатися у гарній формі якомога довше.