07.02.2025
Модулятори CFTR- це невеликі молекули , які посилюють або відновлюють епітеліальний транспорт хлоридів і бікарбонатних іонів у людей з певними мутаціями, що викликають МВ. На сьогодні ліцензовані модулятори включають: івакафтор, люмакафтор, тезакафтор, елексафтор та їх комбінацію.
Пацієнти, які приймають модулятори відчувають полегшення стану, практично не кашляють, зменшується об’єм слизу і складно отримати мокротиння з нижніх відділів легень для виявлення патогенних бактерій. Це ускладнює визначення наявності P.aeruginosa та інших небезпечних патогенів , як при хронічному перебігу захворювання, так і під час його загострення.
Відомо, що інгаляційні антибіотики є стандартом лікування хронічної інфекції P.aeruginosa та є супресивною терапією інших інфекцій, таких як Achromobacter і Stenotrophomonas у пацієнтів з муковісцидозом. Для підтримки функції легень і зниження частоти гострих легеневих загострень, при прийомі модуляторів CFTR, призначають курсами такі інгаляційні антибіотики як: колістин, левофлоксацин та тобраміцин (Брамітоб, Тобі).
Інгаляційна терапія може призначатися як безперервна або і з інтервалом у місяць. При прийнятті рішень про лікування тим чи іншим інгаляційним антибіотиком треба враховувати тяжкість основного захворювання легень, виявлені патогенні бактерії та їх титр.
Генні модулятори суттєво полегшують стан пацієнтів при муковісцидозі але при хронічних інфекціях рекомендовано продовжити лікування інгаляційними антибіотиками, оскільки немає довгострокових даних які б свідчили, що при зупинені такої терапії -стан пацієнтів не погіршиться.
Дослідження на цю тему тривають, а поки лікарі призначають інгаляційну терапію антибіотиками для пацієнтів які приймають модулятори CFTR.
Посилюємо представництво орфанних пацієнтів у МОЗ
Програма підтримки благодійних проєктів 2026
Підсумовуємо результати діяльності асоціації за І квартал 2026 року.
Цікавинки та новинки про муковісцидоз.
Україна на SEEC 2026: лікарі — про головне.
South Eastern European CF Conference 2026