Залізодефіцитна анемія при муковісцидозі.

Поширеність і причини:

Залізодефіцитна анемія частіше трапляється у пацієнтів із МВ (муковісцидозом), особливо при прогресуванні захворювання легень.
Причинами дефіциту є:
• втрата заліза через дихальні шляхи (мокротиння),
• втрати через шлунково-кишковий тракт,
• хронічне запалення, що впливає на обмін заліза.

Інфекції:

Попри зв’язок між залізом і бактеріями (особливо Pseudomonas aeruginosa), дослідження не виявили погіршення стану легень або збільшення загострень при вживанні перорального заліза.

Діагностика:

Оцінка рівня заліза ускладнена через вплив запалення на лабораторні маркери:
• феритин може бути підвищеним через запалення, навіть при дефіциті заліза;
• трансферин і насиченість трансферину знижуються;
• рекомендовано додатково визначати рівень C-реактивного білка (СРБ) для коректної інтерпретації.

Оптимальні межі показників:

• <12 нг/мл феритину (класична межа ВООЗ) — недостатньо чутлива при МВ;
• <30 нг/мл — доцільна межа при хронічних запаленнях;
• <45 нг/мл — рекомендовано Американською гастроентерологічною асоціацією при анемії.

Лікування:
• Перше-line лікування — пероральне залізо:
• дорослі: 150–200 мг елементарного заліза/день;
• діти: 3–6 мг/кг/день (у 2–3 прийоми).
• Часто спостерігається непереносимість з боку ШКТ.
• Нові дослідження підтримують нижчі або черезденьові дози для кращої переносимості й засвоєння.
• Гепсидин — гормон, який регулює метаболізм заліза — зростає після прийому заліза (особливо ≥60 мг) і зменшує його подальше засвоєння протягом наступних 24 годин.

Додаткові фактори:

• Вітамін С покращує засвоєння заліза;
• кальцій, фітати (зернові), таніни (чай) — знижують.
• У разі непереносимості можливе внутрішньовенне введення заліза, однак його ефективність і безпека при МВ потребують додаткового вивчення.

Поточні проблеми:

• Відсутність уніфікованих протоколів для скринінгу, діагностики й лікування залізодефіциту при МВ.
• Труднощі у диференціації між анемією хронічного захворювання та справжнім залізодефіцитом.
• Частина лікарів побоюється, що залізо може стимулювати ріст бактерій, хоча наукових підтверджень цьому немає.